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Malformations – Page 4

35 – Utérus unicorne avec cavité non communicante
(U4a selon la classification de l’ESHRE)

IRM coupe axiale T2. Relecture.
Faux diagnostic de masse latéro-utérine droite de type kyste endométriosique.
Le centre de la masse était en hypersignal T1, hématique.
La corne utérine gauche est bien visualisée (), mais non la droite. La masse apparait en fait d’origine utérine avec une cavité (hématique  ), une zone jonctionnelle () en hyposignal, et une couronne périphérique d’allure myométriale ().
Il s’agit donc d’un utérus unicorne gauche avec hémi corps droit borgne.

Par ailleurs, follicule dominant à droite (), nettement à distance, ce qui exclue d’autant plus l’origine ovarienne de la masse.

36 – Utérus unicorne avec cavité non communicante
(U4a selon la classification de l’ESHRE)
(même patiente que 35)

Echographie endovaginale effectuée un mois plus tard.
Les 2 hémi cavités sont bien visibles (), hyperéchogènes. Aspect épaissi et contours irréguliers à droite en faveur d’un saignement chronique, et perte de la ligne de vacuité.

37 – Syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser
(U5b C4 V4 selon la classification de l’ESHRE)

Echographie par voie sus-pubienne.
Patiente âgée de 18 ans. Aménorrhée primaire.
Echo et IRM déjà réalisées, non contributives, mais pas d’examen clinique.
Dans un 2ème temps, elle consulte un gynécologue, qui l’examine, et l’adresse pour une nouvelle échographie.
Image gauche coupe sagittale : aucune structure utéro-vaginale n’est visualisée en arrière de la vessie (). Le pelvis est entièrement occupé par des images digestives.
Image droite montrant l’aspect normalement attendu.

Vagin ().
Utérus ().

38 – Syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser
(même patiente que 37)

IRM coupe axiale T2 sur le plancher pelvien. Relecture.
Image gauche : aucune structure vaginale n’est visualisée entre l’urètre () et le canal anal ().
Image droite montrant l’aspect normalement attendu.

Vagin ().
Pubis ().
Muscle obturateur interne et canal d’Alcock ().
Fosse ischio-rectale ().

 

39 – Syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser
(U5b C4 V4 selon la classification de l’ESHRE)

IRM coupe sagittale T2 de l’ensemble du pelvis.
Pas d’utérus ni de vagin identifié.

Vessie ().
Urètre ().
canal anal ().

 

40 – Masse utérine cavitaire accessoire (MUCA)

Echographie endo-vaginale.
Douleurs pelviennes plus ou moins cycliques chez une jeune fille de 13 ans.
Coupe transversale sur l’utérus ().
En latéro-utérin droit, présence d’une image arrondie () à paroi régulière, épaisse, et à contenu d’allure hématique ().
L’ovaire droit était à distance et l’utérus de morphologie normale (2 cornes utérines).

 

41 – Masse utérine cavitaire accessoire (MUCA)
(même patiente que 40)

IRM, coupe axiale T2.
Coupe frontale sur l’utérus ().
En latéro-utérin droit, on retrouve l’image arrondie () à paroi régulière, épaisse, et à contenu en hyposignal T2 ().
L’ovaire droit était à distance.
A noter un kyste fonctionnel banal sur l’ovaire gauche ().

42 – Masse utérine cavitaire accessoire (MUCA)
(même patiente que 40)

IRM, coupe axiale T1.
Coupe frontale sur l’utérus ().
En latéro-utérin droit, on retrouve l’image arrondie () dont le contenu est en hypersignal T1 (), hématique.
L’anapath a confirmé le diagnostic de MUCA.
On aurait pu évoquer une hémi cavité utérine borgne sur un utérus bicorne, mais les 2 cornes utérines étaient parfaitement visibles et normales, en échographie comme en IRM (non montré).

Pour plus de détails : European Radiology (2019) 29:1144-1152

43 – Masse utérine cavitaire accessoire (MUCA)

IRM – Coupe sagittale T2.
Utérus antéversé, dont la paroi postérieure présente une image arrondie en plein myomètre, () en hypersignal T2 modéré.
Exérèse per-coelioscopique confirmant le diagnostic.
La localisation intra-utérine a aussi été décrite dans ces anomalies embryologiques.
Endomètre ().

44 – Imperforation hyménéale de découverte anténatale
(V3 selon la classification de l’ESHRE)

Echographie réalisée à 34 SA.
Coupe transversale à gauche et frontale du fœtus à droite.
Image discrètement hypoéchogène () de topographie abdomino-pelvienne, chez un fœtus de sexe féminin.
Elle se situe juste en arrière de la vessie ().
Petite image hyperéchogène interne ().

45 – Imperforation hyménéale de découverte anténatale
(V3 selon la classification de l’ESHRE)
(même patiente que 44)

IRM réalisée le même jour.
Coupe frontale du fœtus en pondération T2.
Image de signal intermédiaire () de topographie abdomino-pelvienne.
Elle s’étend depuis le périnée jusqu’au niveau abdominal.
Petite image supérieure en hyposignal () correspondant à l’image vue en écho : col utérin bombant dans un volumineux hématocolpos.
Confirmation à la naissance. Pas d’autres anomalies, en particulier de cloaque.

Vésicule biliaire ().
Poumons ().

46 – Utérus Distilbène (DES)
(U1a selon la classification de l’ESHRE)

Hystérographie (HSG)
Contours cavitaires irréguliers, en particulier à l’origine des 2 cornes (), donnant cet aspect de morphologie en « T », évocateur de l’utérus DES.


© Dr Philippe BASSNAGEL – 2022